Поликистоз почек у детей прогноз

Клинические симптомы

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота;

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия.

Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность.

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Развитие данных новообразований на почках у младенцев является злокачественным. Это приводит к тому, что такие дети рождаются уже мертвыми или летальный исход происходит в течение первых месяцев или лет их жизни. Это обусловлено тем, что образования охватывает почти 90% поверхности почек. Проявляется такая аномалия рвотой у детей, а также стремительным увеличением в размере почек, а также живота.

К тому же очень быстро происходит проявление признаков почечной недостаточности, появляются отеки и увеличивается уровень артериального давления. А гибель новорождённых обусловлена чаще всего респираторно дистресс-синдромом, который появляется из-за гипоплазии легких.

В случае развития поликистоза у детей старшего возраста, большинство кист будут иметь открытый тип, за счет чего в среднем половина паренхимы будет являться неповрежденной. Поэтому клинические проявления патологии будут появляться позже и иметь такой же характер, как и у взрослых, начиная от боли, которую провоцирует растяжение почечной ткани и заканчивая повышенным АД.

У таких детей происходит отставание в росте, а также они страдают анемией. Такому почечному заболеванию характерны следующие осложнения:

  • Появление гематурии;
  • Мочекаменная болезнь;
  • Хронический или частый острый пиелонефрит;
  • Хроническая почечная недостаточность.
  • К тому же, со временем развития почечного фиброза, появляется портальная гипертензия.

Также  развивается кровотечение в пищеводе, а также желудке и кишечнике. В этом случае летальный исход от почечной недостаточности может наступить как через несколько лет, так и через 15.

Формирование поликистоза почек в детском возрасте

Аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек (аббревиатруа: АДПБП) представляет собой системное и прогрессирующее расстройство, характеризующееся образованием и увеличением кист в почках и других органах (печень, поджелудочная железа, селезенка). До 50% детей с АДПБП требуют почечной заместительной терапии.

Разновидности

АДПБП – наиболее распространенный врожденный поликистоз различных почек. Данные о частоте соответствующих изменений гена варьируются от 1 до 5 пациентов в год. Около 10% людей, которым необходим регулярный диализ при почечной недостаточности, страдают от АДБК.

Существуют различные формы ПБП. Некоторые из них характеризуются врожденной почечной недостаточностью, другие – тяжелой артериальной гипертонией. Каждая из этих форм встречается крайне редко. Одна из них – аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (аббревиатура: АРПБП).

Поликистоз почек у детей прогноз

Генетическая информация упакована в виде хромосом. У каждого человека 46 хромосом – 23 пары. Есть пара половых хромосом (X и Y) и 22 так называемых «аутосом». Гены, которые расположены на этих аутосомах, наследуются аутосомно – независимо от пола.

Причины развития

Поликистоз почек может возникать в ходе развития ребенка или приобретаться во взрослой жизни. Однако более распространенная этиология этого заболевания – унаследованные дефекты в определенных генах. АДПБП – наиболее частая генетическая причина хронической почечной недостаточности: от болезни страдают около 7% всех пациентов с диализом.

Другие – гораздо менее распространенные – наследственные заболевания тоже вызывают ПБП. Приобретенные кистозные почки также можно увидеть у пациентов с диализом. Патогенез основан на дегенерации так называемых канальцев (мочевых каналов) в почках. В случае аутосомно-доминантной ПБП это приводит к расширению органа в течение десятилетий.

Вследствие у пациентов нарушается фильтрационная почечная функция. Несколько сотен кист, которые кажутся эластичными по внешнему виду, способны давить на окружающие ткани. В результате вес и объем почек значительно возрастают. В то время как здоровый орган имеет среднюю массу 160 г, поликистозный весит до 8 кг.

Кисты выявляются как в мозговом, так и корковом слое почек. Диаметр одного новообразования может сильно варьироваться от нескольких миллиметров до более 100 мм. Внутренность кист состоит из однослойного плоского эпителия. По мере прогрессирования заболевания количество и размер существующих кист могут увеличиваться.

Симптомы

Первыми клиническими симптомами, которые могут указывать на ПБП, являются высокое артериальное давление (АД), кровавая моча (гематурия), повторные инфекции мочевых путей, увеличение окружности брюшной полости и боли в животе. Пока почки могут компенсировать функциональные ограничения, симптомы не возникают. У новорожденных поликистоз почек может быстро прогрессировать в почечную недостаточность. Младенец нередко умирает в первый же год жизни.

Возрастающее разрушение ткани почек приводит к все большему дискомфорту в различных органах. У пациентов развиваются пожелтение и зуд кожи из-за удержания мочи, а также нарушения сна и концентрации внимания, головная боль, судороги, тошнота, рвота, диарея и расстройства вкуса. Клиника может существенно отличаться.

Очень часто повышается артериальное давление, возникает сердечная аритмия или воспаление и респираторные (дыхательные) дисфункции. Нередко развиваются признаки анемии, расстройства свертывания крови, повышенная восприимчивость к инфекции, геморрагический инсульт и уменьшение плотности костей (поскольку почка также участвует в метаболизме витамина D).

Дети в группе риска, страдающие от ПБП, часто жалуются на боли в спине или животе. Боль может быть временной или хронической и давящей. Болевой синдром, вероятно, объясняется обширным ростом кисты. Кроме того, окружающие органы вытесняются экстремальным растяжением капсулы в почках.

Боль может быть временно устранена путем прокалывания кист с помощью минимально-инвазивных лапароскопических процедур. Из-за вероятности нового образования кист эффекты от терапии недолговременны. Лечение также не останавливает прогрессирование заболевания.

Предлагаем ознакомиться  Сотрясение головного мозга: симптомы, лечение, у детей, первая помощь при сотрясении

Примерно 30-50% пациентов с ПБП обращаются к врачу из-за возникновения гематурии. Причиной кровотечения обычно являются трещины кист. Кровопотеря незначительна, поэтому зачастую безвредна.

Поликистоз почек у детей прогноз

Если организм ежедневно выделяет от 30 до 300 миллиграммов альбумина, это называется микроальбуминурией. Если удаляется большее количество вещества, это именуется макроальбуминурией. Если в моче появляются более крупные белки, чем альбумин, – это протеинурия. Она легко обнаруживается с помощью тест-полосок. Микроальбуминурию гораздо труднее диагностировать.

Протеинурия и микроальбуминурия – признаки нарушения функции почек. Поликистозный орган – лишь одно из нескольких возможных заболеваний, которые могут привести к этой дисфункции. Артериальная гипертензия имеется у 50-75% пациентов с ПБП (даже у грудничков). АД у пострадавших часто значительно увеличивается даже до снижения функции почек (скорости клубочковой фильтрации).

Расширяющиеся заполненные жидкостью опухолевые массы вызывают вторичные и третичные изменения в почечном интерстиции. Фиброз внутри межклеточного пространства возникает в начале заболевания. Снижение количества мочи является ранним проявлением АДПБП. Нередко у ребенка повышаются уровни вазопрессина в плазме;

АДПБП характеризуются бурным ангиогенезом. При травмировании сосудов у ребенка может возникать сильная боль. Если кровотечение продолжается, то кровь проникает в почку, что приводит к гематурии.

Типичными осложнениями ПБП являются повышение АД – из-за стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы – и инфекции мочевых путей. Чаще всего инфекционные заболевания возникают у девочек и женщин из-за анатомических особенностей мочеполовой сферы; лечение является этиотропным, предпочтительно с липофильными антибиотиками. Экстремальные осложнения – пионефроз (гнойный гидронефроз) – могут привести к некрозу пораженной почки и инвалидности.

В то время как частота камней в почках у здорового населения составляет около 5%, у пациентов с ПБП они встречаются в 2-4 раза чаще. Возможной причиной увеличения количества конкрементов в мочевыделительной системе является низкий уровень pH в моче.

От 25 до 75% всех больных АДПБП, включая детей, также имеют печеночные кисты. Число таких новообразований повышается с возрастом пациентов. Они могут значительно увеличить печень, однако в большинстве случаев функция паренхиматозных клеток не нарушается; значения ферментов и билирубина остаются в нормальных диапазонах.

Симптомы

Угрожающие последствия

Поликистоз почек у детей прогноз

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

  • гниение кистных образований;
  • нарушение оттока мочи;
  • развитие почечной, печеночной недостаточности.

Факторы-провокаторы патологии

Генетическая предрасположенность – основная причина формирования поликистоза у младенца. Другим фактором развития патологии является аномальное внутриутробное развитие органа, но лишь в 10% случаев. Вызывает заболевание неправильный геном, отвечающий за развитие канальцев почки. В зону риска поражения органа мочевыделения входят все дети, независимо от пола.

Киста у плода

Как правило, при обнаружении врачами данной патологии, родителям рекомендуется прервать течение беременности. В обратном случае можно столкнуться с замиранием плода, либо самопроизвольным абортом. Избежать подобного исхода удается в очень редких случаях. Если малыш выживает и появляется на свет, то потребуется осуществлять постоянные лечебные процедуры и профилактические мероприятия, чтобы не допустить развития осложнений и остановить прогрессирование патологии.

Классификация патологии

Поликистоз почек подразделяют на два вида:

  1. Заболевание новорожденных. Передается через поколение, то есть аутосомно-рецессивным способом. Течение тяжелое из-за замещения 90% паренхимы кистозными образованиями. В 85% случаев младенцы не живут дольше месяца. Возможен летальный исход еще внутриутробно.
  2. Болезнь у детей. Течение скрытное, бессимптомное. Первые признаки проявляются в старшем детском возрасте. С патологией человек проживает до 20 лет.

Каждый из видов заболевания опасен для жизни.

Уже на 15 неделе развития плода доктор в состоянии выявить наличие поликистоза почек у ребенка. С помощью ультразвука определяется размер, месторасположение образования, состояние и способность к работе органов мочевыделения. При диагностировании у будущего малыша недуга врачи советуют родителям прервать беременность, иначе произойдет выкидыш, замирание плода.

В редких случаях бывает иной исход. Но если кроха выжил, ему будут необходимы постоянные терапевтические процедуры и профилактика поликистоза, чтобы он не продолжил прогрессировать.

Поликистоз почек у детей прогноз

Поликистоз почек у новорожденных подразделяют на четыре группы в зависимости от возраста малыша: неонатальный, перинальный, ювенильный, а также ранний детский возраст. Первые две разновидности патологии очень опасны. Симптомы ярко выражены, ребенка очень сложно спасти, поскольку большая часть паренхимы органа мочевыделения заменена кистами. Почки значительно увеличиваются, живот у малыша также растет.

Если появляется почечная недостаточность, младенец умирает через два-три дня после рождения из-за острой дыхательной недостаточности, развивающейся при гипоплазии легких.

У детей в промежуточном возрастном периоде от трех месяцев до полугода и от полугода до 5 лет шанс выжить значительно увеличивается. Важно своевременно провести терапию, чтобы кисты не распространились на соседние органы. При развитии патологии в этом возрасте образования мельче и их не так много.

У крохи наблюдаются такие симптомы:

  • гипертония;
  • почечная недостаточность;
  • развитие МКБ;
  • лихорадка;
  • поражение путей мочевыведения.

При отказе почек у ребенка замедляется рост из-за деформации костных тканей. В результате разрастания соединительной ткани у малыша развивается фиброз печени в старшем возрасте, следствием которого нередко становится кровоизлияние в ЖКТ и пищевод. Дети в возрасте от 2 до 12 лет с поликистозом живут дольше, чем груднички.

С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой; поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Причины возникновения

Стоит отметить, что данное заболевание может поразить новорожденных младенцев, независимо от пола. Специалисты, не обнаружив генетическую предрасположенность, говорят о развитии мутационных процессов, возникших на основе влияния медикаментов, а также различных химических веществ. Данные процессы при формировании плода, могут появляться и на фоне вирусных инфекций, присутствующих в организме будущей матери.

Как выявляется аномалия

Поликистоз диагностируется с помощью УЗИ и биохимического анализа крови, мочи новорожденного. В утробе матери патологию можно заподозрить с 15 недели, подтверждают диагноз на 30 неделе беременности. Если в роду кто-либо имел такое заболевание, не лишней будет консультация генетика.

Для более детального изучения особенностей болезни (местонахождение кист, их размер, составление полноценной клинической картины) назначается КТ, МРТ и экскреторная урография. Такие методы помогают оценить состояние почек.

Симптомы поликистоза почек у детей

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

Предлагаем ознакомиться  Как пережить первый год ребенка

Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка.

Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

поликистозная почка

Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др.

Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

  • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
  • Противоотечная терапия (мочегонные).
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
  • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
  • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
  • Поддерживающая терапия для печени.
  • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
  • В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Поликистоз почек у детей – наследственная болезнь, которая характеризуется кистозными мелкими изменениями в тканевых структурах почек.

Патология проявляется постоянными болевыми ощущениями в области поясницы, систематическим повышением артериального давления, приводит к почечной недостаточности. Патологию подтверждают на методами УЗИ, компьютерной томографии.

Лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение возможных осложнений.

При врожденном поликистозе новообразования замещают здоровые ткани почек. Аномалия при развитии органа встречается нередко, но поставить диагноз в раннем возрасте трудно, поскольку эта форма болезни часто протекает латентно. Проявиться недуг может в разном возрасте. Во многих случаях заболевание сопровождается образованием кист в области селезенки, печени, яичников и других органах.

Врожденный поликистоз почек формируется еще на стадии внутриутробного развития. Область собирательных трубок и дистальные канальцы — основные зоны появления кистозных образований. Со временем почки начинают увеличиваться в размерах. Нарушение функций органа происходит постепенно, по мере разрастания кист.

восклицательный знак

Во многих случаях патология затрагивает и область печени. Одной из причин развития болезни специалисты называют генетическую — измененные гены передаются ребенку от отца и матери. Мутация провоцируется влиянием лекарств, химикатов, а также возникает в результате вирусного воздействия (например, цитомегаловируса).

Кисты появляются из-за нарушений в процессе сращивания экскреторных и секреторных структур нефрона. По мере развития патологии давление на канальцы почек увеличивается, поскольку тормозится выделение первичной мочи.

У новорожденных патология протекает в очень тяжелых формах. В большинстве случаев младенец умирает еще на протяжении первого года жизни. Немало случаев, когда ребенок появлялся на свет мертвым. Кистозные образования охватывают до 85–90% паренхимы органа. Часто на поликистоз у младенцев указывают следующие симптомы:

  • отечность;
  • повышение артериального давления;
  • вздутие живота;
  • рвота.

По мере роста кистозных образований растягивается тканевая структура почек, что служит причиной боли в области поясницы. Нередко наблюдается задержка в росте, малокровие.

Существенно осложнить состояние пациента могут мочекаменная болезнь, пиелонефрит, наличие кровяных примесей в урине, почечная недостаточность в хронической форме. Прогрессирование недуга провоцирует кровотечения из желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев летальный исход наступает через 3-16 лет после манифестации патологического процесса.

Диагностика

  • изучение анамнеза пациента и его родственников;
  • сдачу анализов крови и мочи;
  • первичный осмотр, включая пальпацию;
  • экскреторную урографию;
  • почечную ангиографию;
  • динамическую сцинтиграфию;
  • проведение ультразвукового исследования;
  • компьютерную томографию.

https://www.youtube.com/watch?v=qEZ54YK2DCg

Общий анализ мочи и крови пациента позволяет выявить белок и кровь в урине, повышенный уровень лейкоцитов, изостенурию. Чтобы определить работоспособность почек, пациента направляют на сдачу биохимического анализа крови. При помощи пальпации оценивают размеры почки. Так, нередко «бугорки» можно прочувствовать, прощупывая область живота у ребенка.

Подтвердить диагноз помогут исследования, проведенные с использованием медицинской аппаратуры. Основные признаки поликистоза во время таких обследований: деформированная лоханка, чашечки, изменения в размерах и состоянии сосудов. При ультразвуковом исследовании смотрят не только почки, но также другие органы: печень, поджелудочную железу, яичники.

Сегодня патологическое состояние можно выявить еще во время беременности после 31-й недели гестации.

Лечение

Основная цель лечения – облегчить симптомы болезни. Если патологический процесс развивается очень быстро, все усилия направляют на предотвращение возможных осложнений (печеночная и почечная недостаточность). Когда сопутствующим заболеванием является пиелонефрит, обычно врачи назначают курс уросептических лекарственных препаратов и антибиотиков.

В случае нарушения оттока урины показаны диуретики. При развитии почечной недостаточности (хроническая форма) не обойтись без гемодиализа.

Каждый отдельный случай подразумевает специальное лечебное питание. Пациенты должны употреблять пищу, которая практически не содержит белка. В рационе необходимо сильно ограничить соль, соления, исключить консервированные продукты, все виды газировки. Не рекомендуется есть слишком жирную пищу.

Предлагаем ознакомиться  Сколько стоит операция по пересадке почек

Как лечат патологию

Если младенец выжил, поддерживающая терапия проводится в течение всей жизни, чтобы создать условия для нормальной работы почек и не дать болезни развиваться дальше. В зависимости от тяжести патологии назначают оперативное или медикаментозное лечение.

Терапия включает препараты, способные подавлять симптоматику, улучшать функционирование почек. Детям назначаются средства, устраняющие гипертензию и лечащие сопутствующие инфекции в мочеполовой системе. Это уросептики или антибактериальные препараты с широким спектром действия, диуретики, предотвращающие застаивание урины.

Важна для лечения и диета. Малышу противопоказаны газированные напитки, консервы, жирные бульоны. Количество потребляемой соли сокращается до минимума. Разрешено есть нежирное мясо, рыбу и овощи, для приготовления которых используется пароварка. Также продукты можно варить.

Хирургический метод терапии используется при отсутствии результатов от стандартного лечения. Может проводиться лапароскопическим способом (иссечение кист) или пункционной аспирацией. Удаление жидкости производится из образований через кожу с помощью ультразвука. При сильном поражении одной почки ее удаляют, если второй орган работает хорошо и будет способен функционировать за двоих. Еще один способ лечения – пересадка печени и почек.

Характеристики

Доброкачественные кистозные образования могут формироваться практически на любом органе, и почки не являются исключением. Механизм формирования кист, независимо от места их локализации, является стандартным. Под воздействием внешних или внутренних негативных факторов, в межклеточном пространстве постепенно образуется полость, которая впоследствии заполняется межтканевой жидкостью. По мере развития, полость формирует границы, которые представлены соединительнотканной капсулой, состоящей из волокон коллагена.

В зависимости от причины возникновения кисты, внутреннее содержимое опухоли может быть представлено серозной жидкостью, гноем или кровью.

Закладка почек у плода начинается на 10-11 неделе гестации. Формирование почечных кист на этапе внутриутробного развития может происходить в период закладки почечных канальцев или кровеносных сосудов. Как правило, до момента начала функционирования почечных канальцев, кистозные новообразования идентифицировать очень сложно, так как их размер остается постоянным.

Встречаются также клинические ситуации, при которых диагностируется у плода поликистоз почек, характеризующийся образованием множественных кист, расположенных по всей поверхности парного органа. Это тяжёлое состояние способно за короткий промежуток времени вызывать серьезные осложнения, требующие квалифицированной помощи.

Последствия болезни и дальнейший прогноз

При поликистозе почек у детей прогноз положительный при образованиях малого размера. Важно, чтобы почки получали необходимое питание и патология не развивалась дальше. Ребенку в таком положении нужна постоянная профилактика, своевременное лечение органов мочеполовой системы, регулярные осмотры у нефролога.

узи младенцу

При диагностировании образования кист у плода матери рекомендуется прерывание беременности или оперирование новорожденного сразу после родов. Благополучный исход никто гарантировать не может. Развиваются осложнения в виде почечной недостаточности, поражения селезенки, печени, желчного пузыря. Кистозные новообразования могут перерастать в злокачественные опухоли. Единственным вариантом для полного выздоровления, если не развились осложнения, является пересадка донорской почки.

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность.

Сочетание поликистозных заболеваний с другими аномалиями почек

Поскольку клинические проявления аутосомно-рецессивной и аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек похожи на панкреатит и поликистоз поджелудочной железы, диагностируют ее комплексно исходя из симптоматики и анамнеза, а также и опираясь на результаты исследований:

  • лабораторных, — клинический и биохимический анализы крови, общий анализ и посев мочи;
  • инструментальных, — ЭКГ, УЗИ, компьютерная томография почек, печени и органов малого таза.

В литературе описаны случаи частого сочетания поликистоза почек с поликистозом печени, поджелудочной железы и других органов. Он может сочетаться и с другими аномалиями самих почек. При этом выявляются как врождённые, так и приобретённые, ретенционного характера кисты.

Как особый редкий случай наблюдали поликистоз подковообразной почки с ретенционными кистами в перешейке.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

  • спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
  • мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
  • антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
  • уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

  1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
  2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
  3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Диеты при поликистозе

лекарство для детей

Диета при почечном поликистозе составляет ключевое значение в лечении патологии вследствие недостаточно апробированной медикаментозной терапии.

Соблюдение диеты способствует и ингибированию патологического процесса, и устранению сопутствующих поликистозу реакций обмена веществ. Общее состояние пациента после курса диеты улучшается.

В основу диеты должны быть положены следующие правила:

  • пересмотреть пищевой рацион в сторону снижения потребляемых белков и жиров и увеличения углеводных продуктов;
  • обильный питьевой режим;
  • частое питание в течение дня небольшими порциями;
  • следить за получением суточных доз всех видов витаминов через пищевые продуты и дополнительную витаминизацию;
  • исключить попадание в пищу соли в целях недопущения повышения артериального давления, создающего дополнительную работу поврежденным почкам;
  • учитывая риск прогресса заболевания от потребляемого кофеина вследствие увеличения частоты новообразований, к которым относятся кисты, употребление напитков с кофеином резко сокращают;
  • предпочтение отдают растительным блюдам с высоким содержанием клетчатки.

Необходимо адекватное в количественном и качественном отношении питание. При неполноценном питании, прежде всего при недостаточном содержании белка в пище, заболевание протекает тяжелее. Суточную потребность в белке (90-100 г) лучше всего удовлетворяют введением в рацион дополнительных белковых продуктов (творог, снятое молоко).

Количество жиров и углеводов следует ограничить. Эффективна диета с ограничением натрия (максимальное употребление поваренной соли за сутки 3-4 г). Суточная энергетическая ценность должна составлять не менее 3000 ккал. Основную часть энергетических затрат следует восполнять за счёт углеводов и растительных жиров; обязателен приём витаминов.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Как проходят роды?

На сроке 36 недель беременную женщину госпитализируют в стационар, где она уже находится под наблюдением врачей до момента рождения ребёнкаНа сроке 36 недель беременную женщину госпитализируют в стационар, где она уже находится под наблюдением врачей до момента рождения ребёнка. До проведения планового кесаревого сечения проводят ряд профилактических и подготовительных мероприятий, способных облегчить процесс появления малыша, а также предупреждение осложнений и патологий для женщины в послеродовом периоде.

https://www.youtube.com/watch?v=ZEJ3FE9rgQA

Роды проходят по естественным родовым путям, обязательно вводится обезболивающее лекарственное средство, способное уменьшить болевой порог и артериальное давление. Если плод продвигается самостоятельно, роды проходят естественно. При наличии малейших затруднений и осложнений проводится операция кесарево сечения, с помощью которой сохраняют здоровье маме и малышу.

Оцените статью
Мужская психология
Adblock detector