Вульгарный ихтиоз кожи

Содержание
  1. Ихтиоз — формы, причины, симптомы, лечение
  2. Этиология
  3. Патогенез
  4. У детей
  5. У взрослых
  6. Формы ихтиоза
  7. Вульгарный
  8. Рецессивный
  9. Эпидермолитический
  10. Диагностика
  11. Лечение
  12. Профилактика
  13. Симптомы ихтиоза
  14. Ихтиоз Арлекина
  15. Ламеллярный ихтиоз
  16. Вульгарный ихтиоз
  17. Х-сцепленный ихтиоз
  18. Ихтиоз кожи у детей
  19. Лечение ихтиоза
  20. Механизм появления
  21. Классификации
  22. По типу состояния
  23. По симптомам
  24. По степени тяжести
  25. Вульгарный ихтиоз: симптомы, лечение, диагностика, формы
  26. Особенности болезни
  27. Классификации
  28. По симптомам
  29. Ихтиоз — формы, причины, симптомы, лечение
  30. По симптомам
  31. Причины заболевания
  32. Вульгарный ихтиоз: фото с описанием, лечение, симптомы, причины и профилактика
  33. Причины заболевания
  34. Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз лечение, причины
  35. Эпидермис
  36. Причины заболевания
  37. Вульгарный ихтиоз: фото с описанием, лечение, симптомы, причины и профилактика
  38. Витаминная терапия
  39. Гелиотерапия
  40. Талассотерапия
  41. Причины заболевания
  42. Как вылечить ихтиоз навсегда
  43. Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз лечение, причины, фото
  44. Причины заболевания
  45. Как лечить ихтиоз
  46. Клинические признаки
  47. Комплексная терапия
  48. Физиотерапия

Содержание

Ихтиоз — формы, причины, симптомы, лечение

Ихтиоз кожи протекает схоже с дерматозами. Это врожденное заболевание, которое сопровождается мутациями генов. На сегодняшний день болезнь остается не до конца изученной.

Специалисты устанавливают точные причины для ее развития. Обострение симптоматики наблюдается в холодное время года, когда преобладает сухой воздух. Лечение симптоматическое, полностью избавиться от патологии больным не удается.

У пациентов с таким диагнозом в кожных покровах скапливается большое количество кератинов, в результате чего поверхность начинает слоиться и напоминает рыбью чешую. Эта болезнь развивается на фоне генетических мутаций, проявляется в раннем детстве или сразу после рождения. В редких случаях были зафиксированы случаи приобретенного ихтиоза.

Болезнь связана с тем, что отмершие участки кожи не отторгаются в привычном темпе, а постепенно накапливаются на поверхности. Пациенты с таким диагнозом страдают от нарушения терморегуляции и обмена веществ в организме. Помимо этого развиваются патологии внутренних органов и систем, ухудшается общий иммунитет.

Этиология

Вульгарный ихтиоз кожи

На сегодняшний день точная причина развития подобного заболевания неизвестна. Ученые предполагают, что у человека происходит мутация генов, отвечающих за белковый и жировой обмены.

В результате в коже накапливается большое количество аминокислот и холестерина, которые приводят к образованию чешуек на поверхности покровов.

Риск передачи аутосомно-доминантным способом (если носитель 1 родитель) 50%, аутосомно-рецессивным – 25 % (при условии, что переносчиками гена-мутанта являются оба родителя).

Патогенез

Болезнь развивается под действием ряда провоцирующих факторов:

  • слабая функция потовых желез;
  • нарушение баланса ретинола;
  • избыточное количество кератинина в коже.

Как правило, ихтиоз дает знать о себе ещё в раннем детстве. Проявление симптоматики в позднем возрасте свидетельствует о протекании болезни в хронической форме.

У детей

Помимо генетических факторов передачи большую роль в развитии ихтиоза кожи в детском возрасте играют:

  1. Патологии щитовидки.
  2. Гипер- или гипофункция половых желез.
  3. Нехватка витамина А.
  4. Нарушения в работе надпочечников.
  5. Патологии кровеносной системы.

Болезнь развивается на фоне нарушения уровня специфического белкового соединения филаггрина, которое отвечает за сцепление молекул кератинина межу собой. Последний отвечает за сохранение влаги в кожных покровах.

У взрослых

Для таких пациентов толчком к развитию ихтиоза служат изменения в составе кожных покровов. При острой нехватке витамина А и параллельным снижем активности потовых желез развивается гиперкератоз. В результате ороговевшие участки кожи не могут своевременно отделяться, а накапливаются на поверхности, между ними размещаются молекулы измененного кератина.

Вульгарный ихтиоз кожи

Острая симптоматика ихтиоза наблюдается у детей первого года жизни, особенно явно с 3 месяца после рождения.

Риск развития обыкновенной формы патология существует у детей до 3-х лет, врожденные формы ихтиоза развиваются ещё в период внутриутробного развития, дети с таким диагнозом появляются на свет со многим аномалиями в скелете и костях.

Формы ихтиоза

Зависимо от степени проявления симптоматики выделяют несколько форм болезни. Каждая из них имеет свои особенности.

Вульгарный

Самая простая и часто встречаемая форма патологии. Встречается у детей первых 3 лет жизни. Характеризуется повышенной сухостью кожных покровов и появлением на поверхности небольших чешуек белого или серого оттенка. Кожа в складках и изгибах конечностей не поражается. Шелушение на ладонях, стопах и лице очень слабое.

У пациентов с вульгарным ихтиозом наблюдаются очень слабые ногти и волосы, повышается риск развития стоматологических заболеваний (особенно кариеса). Нередко болезнь сопровождается осложнениями в виде глазных аномалий (конъюнктивиты, ретиниты и др.).

Из-за сниженного иммунного ответа дети с вульгарным ихтиозом в большей мере подвергаются аллергическим реакция и гнойно-инфекционным процессам. В тяжелых случаях выявляют патологии внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, печени, почек и т.д.).

Рецессивный

Наследование генной мутации наблюдается исключительно по Х-хромосоме, поэтому эта форма ихтиоза встречается только у пациентов мужского пола. Проявление симптоматики фиксируется в первые недели после рождения.

Внешне чешуйки кожи имеют красновато-коричневый оттенок, имеют большую площадь и твердость. Напоминают кожу рептилий или змей. Мальчики, рожденные с таким диагнозом, считаются умственно отсталыми, их скелет недоразвит. В будущем наблюдаются частые эпилептические припадки и глазные патологии.

Мутация генов происходит ещё в период внутриутробного развития, таим образом, дети появляются на свет уже с врожденной формой ихтиоза. Ороговевшие участки кожи достаточно толстые, имеют различные размеры и оттенки.

Из-за сильного скопления чешуек некоторые дети с трудом могут открывать ротик (создает большие трудности при кормлении). Очень часто наблюдаются вывернутые веки и деформированные ушные раковины.

Дети с врожденной формой патологии в 95 % случаев рождаются с косолапостью, отсутствием ногтевых пластин и другими аномалиями опорно-двигательного аппарата.

Эпидермолитический

Считается одной из разновидностей врожденной формы ихтиоза. Дети появляются на свет с кожей ярко-красного оттенка, напоминающей сильный ожог. При малейшем контакте происходит отторжение участков эпидермиса. В редких случаях возникают подкожные кровоизлияния, таких пациентов ожидает летальный исход.

При легкой форме эпидермолитического ихтиоза симптоматика снижается с возрастом, в дальнейшем проявляется в виде нечастых рецидивов. В таком случае температура тела пациента подскакивает до граничных значений. Из-за сопутствующих осложнений, развивающихся с возрастом процент летальных исходов очень высокий.

Диагностика

При подозрениях на ихтиоз бывает достаточно обычного осмотра дерматолога, который поставит диагноз только по клиническим проявлениям. Для его подтверждения необходимы результаты гистологического исследования участок чешуек пациента.

Для исключения врожденной формы заболевания врачи детально опрашивают родителей на предмет диагностирования ихтиоза у дальних родственников. При необходимости проводят биопсию кожных покровов плода на 19-21 недели внутриутробного развития. Если результаты показывают сильное утолщение кожи, то врачи ставят предварительный диагноз «ихтиоз».

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая позволит исключить схожие по симптоматике дерматологические заболевания (эритермодермия и др.).

Лечение

К сожалению, полностью вылечить это заболевание невозможно. Пациентам с ихтиозом назначают симптоматическое лечение, которое помогает облегчить состояние и продлить жизнь. Терапия зависит от формы и степени тяжести патологии.

Лечение пациентов с ихтиозом проводят в условиях стационара. Детей размещают в помещениях с высокой влажностью и низкой температурой воздуха. Обязательно назначают специальную диету. В тяжелых случаях проводят прием пище через зондирование.

Для увлажнения кожи детям назначают прием ванн минимум 2 раза в день. На пораженные участки рекомендуется наносить препараты на основе глицерина, молочной кислоты или пропиленгликоля. они смягчают образовавшиеся чешуйки на коже.

Во время принятия ванн в воду добавляют специальные антисептические растворы, затем проводят отшелушивание механическим путем с дальнейшим нанесением на обработанные участки увлажняющих средств. К распространенным эффектным мазям при ихтиозе относят Мустелла, Ауна и др. Они изготовлены из натуральных компонентов, редко вызывают аллергические реакции.

В тяжелых случаях детям назначают наружные средства из группы глюкокортикотсероидов. Обязательно назначается курс витамина а, который помогает снизить дальнейшее образование чешуек.

Для лечения врожденной формы ихтиоза часто используют наружные средства из группы кератолитиков. Они помогают снять сильную сухость кожи, устраняют ороговевшие участки и снимают воспалительный процесс. Курс и дозировка определяется врачом индивидуально.

Для восстановления работы щитовидки и потовых желез больному назначают курс гормональной терапии. Как правило, прием таких препаратов проводится пожизненно.

Многие пациенты отдают предпочтение народной медицине. Для лечения ихтиоза в домашних условиях принимают самостоятельно приготовленные наружные средства. Их применение нужно обязательно согласовать с лечащим врачом. В противном случае повышается риск нежелательных осложнений.

Популярностью пользуются следующие рецепты домашних средств:

  1. Смешивают пчелиный воск, масло зверобоя, сосновую смолу, мел, прополис, чистотел и сливочное масло. Вначале растапливают все жировые основы, в них добавляют остальные ингредиенты, нагревают и доводят до однородного состояния. Настаивают не менее 1-12 часов. Затем снова доводят до кипения. Полученную мазь тщательно поцеживают и смазывают пораженные участки на теле.
  2. Растирания отваром лекарственных растений. Готовят из аралии, рябины, пижмы, подорожника, пиона и облепихи. В равных количествах смешивают сухое сырье, на стакан воды берут 2 столовые ложки. Настаивают несколько часов. После хорошо процеживают и тщательно смазывают марлевой салфеткой все пораженные участки. Такой способ поможет смягчить кожу и удалить ороговевшие участки.

Рекомендуется применять народные методы в комплексе с медикаментозным лечением и физиотерапевтическими процедурами. При правильном подходе снизить клинические проявления можно к 20 году жизни.

Стоит помнить, что ихтиоз влечет за собой развитие сопутствующих осложнений, которые негативно сказывают на общем образе жизни пациента.

Большинство больных при неправильном лечении ожидает летальный исход.

Профилактика

Специфических мер профилактики ихтиоза, к сожалению, нет. Специалисты рекомендуют перед планированием беременности проводить сбор генетического анамнеза и выявить возможные случаи патологии у родственников.

В период беременности нужно тщательно следить за свои здоровьем, вести правильный образ жизни и выполнять все рекомендации врачей. При выявлении внутриутробных отклонений врачи рекомендуют проводить искусственное прерывание беременности.

Симптомы ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи.

В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Вульгарный ихтиоз кожи

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • одна из разновидностей отрубевидного волосяного красного лишая – эритродермическая;
  • следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха.

Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже.

Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием.

Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту.

Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

  • ихтиоз арлекина;
  • ламеллярный;
  • вульгарный;
  • эпидермолитический;
  • х-сцепленный.

Ихтиоз Арлекина

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи.

Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Ламеллярный ихтиоз

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока. Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются.

Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается.

Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов.

Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Х-сцепленный ихтиоз

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце.

При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет.

Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки.

Ихтиоз на руках у взрослого

Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

  1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
  2. Конъюнктивит глаз.
  3. Развитие близорукости.
  4. Аллергические реакции.
  5. Заболевания почек.
  6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
  7. Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем.

Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез.

Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

Лечение ихтиоза

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию.

В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А, Е, С, В, при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

Предлагаем ознакомиться  Сколько может быть задержка менструации

Среди дополнительных рекомендаций могут быть следующие:

  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
  • использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
  • стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
  • благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

Ихтиоз кожи – заболевание, которое внешне схоже с дерматитом. Кожу больного человека сравнивают с рыбьей чешуей, так как частички кожного покрова шелушатся и отслаиваются.

Механизм появления

Болезнь ихтиоз относится к категории генодерматозов с малоизученным механизмом возникновения. Причина его развития – генная мутация, передаваемая по наследству от родителей детям. Ихтиоз является врожденным заболеванием, поэтому полностью устранить его проявления невозможно.

Сбои метаболического обмена, когда в крови накапливаются аминокарбоновые кислоты и замедляется усваивание липидов, и есть результат дефекта генов. Нарушение белкового обмена и увеличение концентрации холестерина в сыворотке крови является основной из ключевых причин появления генодерматоза. При замедлении биохимических и усилении окислительных реакций происходит нарушение терморегуляции. У большинства больных, страдающих генодерматозами, диагностируют дисфункцию надпочечников, вилочковой железы и гонад (яичники и яички).

Врожденный ихтиоз передается генетически и не является заразным. В связи с нарушением усвоения ретинола возникают сбои в работе потовых и сальных желез. Поэтому процессы ороговения эпидермиса идут неправильно: утолщения его рогового слоя чрезмерное (гиперкератоз). Избыточный синтез кератина приводит к изменению структуры кожи и замедлению отторжения омертвевших клеток. Кератиноциты увеличивают плотность кожи, в связи с чем на теле возникает характерный рисунок, напоминающий рыбью чешую.

Функция эпидермиса состоит в защите глубоких слоев дермы от болезнетворных грибков, простейших, бактерий и вирусов. Но в случае его поражения ихтиозом сопротивляемость патогенам уменьшается, что создает условия для инфекционного воспаления тканей. У взрослых болезнь иногда осложняется патологиями печени, сердца и других внутренних органов.

Классификации

  • симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
  • дисковидный;
  • сенильный, или старческий.

В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

  • простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
  • блестящий — тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
  • змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.

За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

  • тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
  • среднетяжелая, совместимая с жизнью;
  • поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.

Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

  1. Простой (вульгарный) — аутосомно-доминантный типа наследования.
  2. Сцепленный с X-хромосомой (женская) — рецессивный.
  3. Пластинчатый, или ламеллярный — аутосомно-рецессивный.
  4. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия — аутосомно-доминантный.
  5. Ихтиоз плода — аутосомно-рецессивный.
  6. Другой врожденный ихтиоз.
  7. Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина — клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев — различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект.

Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

  1. Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
  2. Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
  3. Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
  4. Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
  5. Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Сегодня выявлено множество самых разных форм такого состояния кожи, при котором возникает нарушение толщины верхнего слоя кожи, и их разнообразная морфологическая картина затрудняет выработать единую классификацию заболевания. Общий термин «ихтиоз» подразумевает наличие значительного количества заболеваний кожи, при которых наблюдается ее постепенное утолщение, изменение процессов ороговения эпидермиса, а также выявляется нарушение скорости отторжения омертвевших клеток.

Отсутствие единого взгляда на патологические состояния кожных покровов, большое количество заболеваний, имеющих сходные проявления, затруднило введение единой классификации ихтиозов.

По типу состояния

В соответствии с учениями таких выдающихся специалистов в области кожных заболеваний, как В.Т.Куклин и И.И.Потоцкий, ихтиозы могут подразделяться (очень условно) на следующие разновидности:

  1. патологические состояния, причиной возникновения которых следует считать генные мутации. Их обычно относят к разновидности генодерматозов, или врожденный ихтиоз;
  2. состояния, подобные ихтиозу, — это те формы заболеваний кожи со сходными проявлениями, которые приобретаются в течение жизни и имеют название ихтиозиоформными.

Этими же специалистами отдельно выделяется подгруппа наследственных синдромов, при которых утолщение кожного покрова (гиперкератоз) — один из наиболее явных симптомов:

  • синдром Рефсума;
  • синдром Юнга-Вогеля;
  • синдром Шегрена-Ларсона;
  • синдром Попова.

По симптомам

Сегодня в ходу также классификация разновидности заболевания, которое было приобретено в течение жизни. Она основана на симптомах и проявления гиперкератоза и выглядит следующим образом:

  1. симптоматический приобретенный ихтиоз, который обычно провоцируется определенной патологией либо может стать проявлением заболевания, к которому могут относиться нарушения в функционировании щитовидной железы, надпочечников, авитаминоз, заболевания аутоиммунного, воспалительного и инфекционного характера, нарушения в метаболизме, аллергия на пищевые продукты либо лекарственные средства;
  2. дисковидный приобретенный ихтиоз;
  3. старческий, или сенильный ихтиоз.

В 1990 году Суворовой К.Н. была предложена классификация, основанная на внешних проявлениях заболевания, и в основе которой лежат клинические проявления ихтиоза. Согласно такой классификации, следует разделять следующие формы заболевания:

  • обыкновенный, или простой ихтиоз. Для такой формы болезни характерно поражение всего кожного покрова тела, при котором возникает множество мелких чешуек;
  • блестящая разновидность — поражаются также практически все кожные покровы, исключение составляют крупные складки кожи. Сероватого цвета чешуйки располагаются мозаично;
  • змеевидный — поражение кожи происходит только на разгибательных поверхностях и боковой поверхности тела, а чешуйки имеют выраженную коричневатую окраску.

По степени тяжести

Еще один вид классификации опирается на степень тяжести протекающего заболевания, и именно по ней определяется форма ихтиоза:

  • тяжелая — в результате ее происходит смерть новорожденного;
  • поздняя — проявление первых симптомов наблюдается в течение второго месяца с момента рождения;
  • среднетяжелая — данное заболевание совместимо с жизнью.

Перечисленные методы классификации позволяют лучше понять природу данного заболевания и обеспечивают возможностью отнесения его к определенному типу, тем самым облегчая выбор системы лечения.

Вульгарный ихтиоз: симптомы, лечение, диагностика, формы

В настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

  • наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
  • наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
  • приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).

Наследственная форма ихтиоза

В соответствии с тяжестью течения:

  • тяжелая форма ихтиоза, не совместимая с жизнью;
  • средней степени тяжести;
  • поздняя форма [отсроченный, развивающийся в течение первых месяцев (реже – лет) жизни].

Исходя из типа наследования:

  • аутосомно-рецессивный;
  • аутосомно-доминантный;
  • Х-сцепленный.

Клинико-морфологические формы (в зависимости от характера ороговения):

  • ретенционная;
  • пролиферативная;
  • акантокератолитическая.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Наибольшее распространение в последние годы получила классификация, предложенная в 2009 году на I Консенсусной конференции по ихтиозу, основанная на принципе синдромальности:

  • несиндромальные формы, ограничивающиеся только поражением кожных покровов (вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, «плод Арлекина», ламеллярный, врожденная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз по типу купального костюма, эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический и пр.);
  • синдромальные формы заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (синдромы Руда, Шегрена – Ларссона, Нетертона, Рефсума, KID-, CHIME-, CHILD-синдромы).

Кожные изменения при ихтиозе обычно не являются самостоятельными, патологические процессы затрагивают и общее состояние больного вплоть до:

  • нарушений со стороны обмена веществ — нарушается преобразование в организме витаминов группы А и Е, в крови повышается содержание холестерина, что ведет к развитию гипертонической болезни, ишемической болезни сердца.
  • расстройств со стороны функции щитовидной железы — проявляется снижением уровня гормонов в крови и развитием соответствующей симптоматики.
  • нарушений видимости предметов в сумерках — так называемая «куриная слепота».

Уютный сайт о здоровьеСыпь на коже 20 фото и причины

Основной профилактический метод – проведение предварительного медико-генетического консультирования, особенно если наследственный анамнез отягощен случаями ихтиоза.

При наличии высокого риска рождения больного ребенка в паре будущим родителям рекомендуют отказаться от планирования беременности.

Для предупреждения активизации патологических процессов на коже следует внимательно относится к появлениям изменений в ее состоянии, а также своевременно проходить обследование у дерматолога.

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Если женщина уже в положении, она может сделать УЗИ. Некоторые медики отправляют на биопсию, где берётся соскоб с кожи плода. Это может быть небезопасно для будущего малыша. Заболевание у ребёнка диагностируют, когда он ещё в утробе.

  • Витаминотерапия. Пациентам с заболеванием ихтиозом назначают курсы витаминов групп A, B, C, E, а также никотиновую кислоту. Витамины назначаются в больших дозах (это зависит от возраста больного). Прием витаминов оказывает приводит к размягчению чешуек на коже.
  • Для увеличения иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция, экстракта алоэ, гамма-глобулина.
  • Больным ихтиозом назначают переливания плазмы крови.
  • При плохой работе щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, характерных для данного заболевания, врач подбирает гормонозаместительную терапию. Для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных, применяют гормоны.
  • Детям, у которых вывернуты веки, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата. Дозировка гормонов и график приема назначается врачом для каждого больного отдельно, это зависит от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается такое же лечение, что и их младенцам.
  • Под местным лечением ихтиоза у детей, понимается назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным назначаются ванны (местные или общие, в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление хлористого натрия, крахмала, мочевины.
  • Чтобы смягчить кожу при ихтиозе врач назначает применение мазей и кремов, в состав которых входит липамид и витамин U.
  • Больным ихтиозом также показано физиолечение. При этом заболевании эффективным процедурами яввляются процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, принятие углекислых и сульфидных ванн, гелиотерапия. В периоды ремиссии заболевания для профилактических мер назначают торфяные и иловые ванны, а также необходимо применение ароматических ретиноидов.

Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Современные методы лечения с использованием многосоставным лекарственных препаратов позволяют в значительной мере снизить неприятные проявления заболевания, однако лечение вульгарного ихтиоза обычно длительное.

Данная статья расскажет вам в подробностях о симптомах и признаках вульгарных ихтиозов у взрослого и ребенка, их лечении и наследовании.

Особенности болезни

Код по МКБ-10: Q80.0 Ихтиоз простой.

Процесс кератинизации клеток эпителиального слоя при вульгарном ихтиозе несколько отличен от обычного: при делении зародышевых клеток происходит перемещение их в верхний слой кожи. При этом нижние слои при нормальных условиях постепенно вытесняется старыми, что вызывает незаметное шелушение кожи.

Так происходит изменение жизненного цикла клеток кожи, поскольку наблюдается перемещение эпителиальных клеток с накопившимися в них веществами в поверхностные слои эпидермиса. Это и ведет к постепенному утолщению кожи, ее огрубению. При этом замедляется отторжение омертвевших клеток, что также приводит к увеличению толщины верхнего слоя эпидермиса.

Вульгарный обыкновенный ихтиоз у детей

Классификации

Сегодня выявлено множество самых разных форм такого состояния кожи, при котором возникает нарушение толщины верхнего слоя кожи, и их разнообразная морфологическая картина затрудняет выработать единую классификацию заболевания.

Общий термин «ихтиоз» подразумевает наличие значительного количества заболеваний кожи, при которых наблюдается ее постепенное утолщение, изменение процессов ороговения эпидермиса, а также выявляется нарушение скорости отторжения омертвевших клеток.

По симптомам

Ихтиоз — формы, причины, симптомы, лечение

Ее суть состоит в чрезмерном и неправильном кератозе, а также накоплении кожных чешуек на верхнем слое эпидермиса.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Ихтиоз вульгарный является наиболее распространенной формой заболевания: он встречается у 1 пациента на 300-1000 человек. Зоны поражения – все тело за исключением сгибов локтей и колен, паховой зоны и подмышечных впадин.

Как мы уже говорили выше, обыкновенный ихтиоз передается по наследству. Это мутация в гене, который отвечает за производства определенных белков, формирующих эпидермис. В результате этот белок не может транспортировать жировые гранулы в мембраны кераноцитов, и клетки эпидермиса отслаиваются чаще, чем это положено по норме.

Объясним данный механизм простыми словами. Верхний слой нашей кожи покрыт мелкими чешуйками, которые плотно прилегают друг к другу с помощью жира. Раз в 25-30 дней верхние чешуйки отмирают.

Они перестают снабжаться жиром, поэтому отшелушиваются (этот процесс проходит незаметно для человеческого глаза).

При ихтиозе отшелушивание происходит в несколько раз быстрее, а сами чешуйки не пропитаны жиром, поэтому отстают от других кожных слоев.

Вульгарный ихтиоз считается аллельным заболеванием — достаточно передать только одну копию мутированного гена от родителя ребенку, чтобы у него развились признаки недуга. Это должна учитывать молодые люди при планировании детей. По статистике, если мать или отец являются носителями мутации, риск передать ее плоду составляет 50%.

  • аутосомно-доминантная;
  • рецессивная, связанная с полом (Х-хромосомальная).

Данные разновидности отличатся по клинической картине.

Аутосомно-доминантная форма означает, что мутированные гены наследуются независимо от пола (как мужчины, так и женщины могут быть носителями мутации). Вначале кожа новорожденного не повреждена – симптомы проявляются в конце первого года жизни, иногда – чуть позже (на втором году).

Характерные признаки:

  • наличие желтых или коричневых пятен (образованных из роговых клеток поверхностных слоев эпидермиса) размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые напоминают рыбью чешую;
  • изменения, как правило, расположены в пределах грудной клетки, спины, верхних и нижних конечностей (симметрично);
  • в целом покровы на всем теле становятся сухими из-за снижения секреции кожного сала и пота, часто наблюдается фолликулярный кератоз на ногах и ягодицах;
  • на коже головы тоже наблюдаются характерные отслоения, но волосы при этом не повреждаются.

Часто болезнь сосуществует с фолликулярным кератозом, гиперкератозом внутренних поверхностей рук и ног и атопическим дерматитом.

Важно знать! Ихтиоз вульгарный у детей аутосомно-доминантного типа спонтанно исчезает с наступлением половой зрелости. То есть, даже если вы не будете проводить фармакологическое лечение, малыш «перерастет» эту болезнь.

Рецессивная (Х-хромосомальная форма) встречается исключительно у мужчин (женщины являются только носителями дефектного гена) и проявляется уже в момент рождения или первые месяцы жизни. Чешуйчатые изменения поражают все тело, а также область в подмышках, паху, сгибах локтевых суставов и подколенной области. Симптомы ухудшаются с возрастом. Кроме того, у пациентов наблюдаются:

  • нарушения зрения (воспаление роговицы, катаракта);
  • проблемы с опорно-двигательным аппаратом (неправильное развитие хрящевой и костной ткани, мышечная атрофия);
  • потеря слуха;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (мышечные спазмы и умственная отсталость).

Следует отметить, что рецессивная форма встречается очень редко – 1 случай на 6000 человек.

Ихтиоз обычный легко выявляется на основании клинической картины. Доктор осматривает тело пациента под дерматоскопом (специальным аппаратом с увеличительным стеклом), собирает анамнез, и на основании этого ставит диагноз. Нет необходимости проводить дополнительные исследования.

Если вам поставили диагноз, лечение будет только симптоматическим (ведь болезнь является генетической, и поэтому ее причину устранить невозможно). В каждом отдельном случае доктор принимает решение, на чем будет строиться терапия: на введении пероральных препаратов, применении местных агентов, либо на комбинации обеих методик.

Предлагаем ознакомиться  Покраснение кожи лба

Внешне назначаются кератолики – препараты, которые размягчают чешуйки и стимулируют их быстрое удаление. Такими свойствами обладают мази, кремы, болтушки с салициловой и бензойной кислотой, ланолином, мочевиной:

  • Лостерин;
  • Редерм;
  • Белосалик;
  • Лоринден;
  • Скинорен и пр.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

При обострении и воспалительном процессе назначаются мази с кортикостероидами. Показаны соляные и содовые ванны, грязевое лечение, прогревание лампой УФО. Также пациент должен заботиться о ежедневном уходе за телом – пользоваться специальным мылом или мягким гелем для душа, после каждой водной процедуры втирать питательные лосьоны.

Из всех пероральных препаратов наилучший терапевтический результат дают ретиноиды (производные витамина А). Если у пациента вульгарный ихтиоз, лечение этими препаратами необходимо проводить в течение всей жизни, так как в случае их отмены развивается рецидив. Ввиду большого количества побочных эффектов врач индивидуально подбирает самую низкую эффективную дозу ретиноидов.

У некоторых пациентов также эффективен прием стероидов, но в таком случае больной должен ложиться в стационар, так как гормональные препараты несут высокий риск для здоровья печени и почек.

Для улучшения общего состояния здоровья врач может назначить инъекции «Аевита», имминоглобулин, витаминные комплексы, санаторно-курортное лечение.

Народные целители рекомендуют ванны, примочки, мази домашнего приготовления и другие средства, смягчающие чешуйки и повышающие эластичность кожи. Например, вы можете делать:

  • ванны из отвара овсяной соломы;
  • ванны с добавлением кукурузного крахмала;
  • примочки с отваром огуречных плетей, цветков ноготков и бархатцев;
  • чесночные компрессы;
  • компрессы с мазью из календулы или корня солодки.

Внутрь фитотерапевты рекомендуют принимать травяные сборы, состоящие из листьев мяты перечной, листьев березы, травы душицы, корневища аира, плодов можжевельника, травы фиалки трехцветной, травы хвоща полевого, корня солодки.

Прогноз в каждом случае индивидуален.

Аутосомно-доминантная разновидность, а также легкая форма рецессивного ихтиоза в большинстве случаев проходит спонтанно (точнее, проходят сами симптомы, а мутированные гены будут передаваться следующим поколениям).

Средние и тяжелые формы требуют пожизненного лечения и регулярного наблюдения не только у дерматолога, но и у других специалистов – окулиста, ревматолога, отоларинголога, психиатра.

Наиболее частые осложнение – присоединение вторичной бактериальной инфекции, слепота, глухота, умственная отсталость, проблемы с опорно-двигательным аппаратом. В тяжелых случаях, если не проводить лечение, больной погибает.

Нет не единого способа предотвратить данный недуг. Однако, чтобы избежать ухудшения симптомов, пациент должен систематически применять терапию, которая рекомендовано дерматологом. Необходимо также заботиться о состоянии кожи при помощи ванн, смягчающих кремов и лосьонов.

Вульгарный ихтиоз у детей фото

По симптомам

Относится к категории генодерматозов, проявлениями которых являются избыточная сухость, огрубение и отшелушивание чешуек кожи. Отсутствие очагов поражения в подколенных и подмышечных областях – особенность вульгарного (простого) ихтиоза.

Лечение заключается в приеме ретинола и использовании отшелушивающих и увлажняющих мазей.

Причины заболевания

Вульгарный, или простой ихтиоз является врожденным заболеванием, не имеющим гендерной составляющей. С одинаковой частотой диагностируется у девочек и мальчиков в течение 1-3 лет после рождения. Причиной возникновения генодерматоза служат врожденные дефекты генов, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Выраженность симптомов болезни определяется степенью генетических нарушений и воздействием провоцирующих внешних факторов. При обыкновенном дерматозе мутации происходят в гене, отвечающем за биосинтез кератина. Увеличение прочности и структурные изменения в белковых компонентах провоцируют избыточную ломкость рогового слоя кожи, из-за чего появляется эффект рыбьей чешуи.

Симптомы ихтиоза

Нарушение функций кератиноцитов приводит к шелушению и обезвоживанию кожи. Чешуйки скорее образуются в результате удержания кератина в эпидермальных клетках, чем по причине их бесконтрольного деления.

Увеличить выраженность симптоматики могут:

  • повышенная чувствительность кожи;
  • нарушение липидного обмена;
  • скопление в крови холестерина;
  • нарушения в работе иммунной системы;
  • патологическое состояние эндокринной системы (гипофункция половых желез и вилочковой железы).

Болезнь не сопровождается воспалением, но часто осложняется бактериальными инфекциями. В результате скопления аминокарбоновых кислот между чешуйками нарушается процесс отшелушивания омертвевших клеток, из-за чего эпидермис становится шершавым.

Обыкновенный ихтиоз является одной из самых распространенных форм врожденного генодерматоза. Наследственная патология носит генерализованный характер и поражает практически все тело.

Проявляется выраженной сухостью, избыточным шелушением и растрескиванием кожи. Также к типичным проявлениям заболевания относят:

  • деформацию ногтей;
  • потускнение волос;
  • покраснение кожных покровов;
  • гнойно-воспалительные процессы;
  • поражение конъюнктивы глаз.

Болезнь характеризуется нарушениями в работе желез внешней секреции, которые практически перестают выделять кожный жир и пот. Особенностью обычного ихтиоза является поражение разгибательных поверхностей рук и ног. Области шелушения образуются на локтях, голеностопах, коленях и в области крестца. Патология не затрагивает паховую и подколенную зону, а также подмышки.

  • выраженное утолщение рогового слоя эпидермиса, наличие кожных чешуек, зон ороговения;
  • шелушение и сухость кожи;
  • изменение ногтевых пластин (онихогрифоз – деформация вида «птичьи когти», отслоение ногтя от подлежащих мягких тканей, расслоение и ломкость пластины), волос (сухость, ломкость, истончение) и зубов (множественный кариес);
  • углубление кожного рисунка;
  • кожные высыпания различной окраски и формы.
Симптом Механизм возникновения Внешнее проявление
Сухость кожи Является прямым следствием нарушения водно-солевого баланса. При ихтиозе эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи зависит от количества потерянной жидкости.
Шелушение Появляется вследствие избыточного отторжения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов значительно увеличена.
Покраснение кожи (эритродермия) Встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи, в зависимости от степени тяжести эритродермии, может сильно варьировать.
Деформация ногтей Возникает вследствие дефекта в синтезе кератина – главного белка ногтевой пластинки. Ногти могут слоиться, утолщаться, а в некоторых случаях и значительно деформироваться. Стоит отметить, что поражение ногтей не характерно для вульгарного ихтиоза.
Истончение и ломкость волос Происходит вследствие атрофии волосяных фолликулов из-за воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также возникает вследствие дефекта в синтезе кератина, который содержится в большом количестве в волосяном стержне.
Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи) Возникает вторично вследствие снижения местного иммунитета. Пораженная кожа крайне уязвима для болезнетворных микроорганизмов. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае присоединения зуда.
Конъюнктивит При некоторых формах ихтиоза возможны различные поражения глаз. Самой частой формой является воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит). Также может наблюдаться воспалительный процесс в сетчатке глаза (ретинит) и краев века (блефарит).
Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах Является частым симптомом ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка говорит в пользу наследственного заболевания кожи.
  1. избыток выработки кератина, которая сопровождается изменением структуры кожи;
  2. увеличение скорости перемещения кератиноцитов в верхний слой эпидермиса;
  3. замедление отторжение омертвевших клеток за счет укрепления связей между ними при накоплении продуктов распада в тканях клеток;
  4. приобретение клетками эпителия дистрофического характера, появление пузырьков (вакуолей) в верхнем слое кожи, изменение толщины эпидермиса.

Вульгарный ихтиоз: фото с описанием, лечение, симптомы, причины и профилактика

Однако постановка точного диагноза затрудняется большой смазанностью внешнего осмотра. Потому для более точной диагностики проводить ряд дополнительных исследований, которые, однако, весьма дорогостоящи. Их малая доступность также затрудняет проведение диагностирование заболевания и уточнение его разновидности. Потому большое внимание при наличии характерных проявлений уделяется следующим действиям диагностического характера:

  • рассмотрение родословных родственников на предмет наличия подобных кожных заболеваний, поскольку наличие в роду болевших ихтиозом в любой форме является показателем для выявления данной болезни в последующих поколениях;
  • возраст больного, при котором начали проявляться симптомы болезни, а также отношение сезонности — обычно вульгарный ихтиоз с наступлением холодного времени года имеет более яркие проявления, чем в теплое время;
  • наличие таких заболеваний, как поражения желудочно-кишечного тракта, эндокринные и онкологические болезни, отклонения в функционировании желчных путей, кишечника, поджелудочной железы, поскольку они могут быть как причиной развития ихтиоза любой формы, так и быть сопутствующими заболеваниями.

При помощи лабораторных исследования становится возможным выявление сопутствующих патологий, определение иммунного статуса заболевшего.

Причины заболевания

Диагностика заболевания основана на оценке характерной клинической картины, данных электронной микроскопии.

При цито- и гистологическом исследовании выявляются резкое истончение или полное отсутствие зернистого слоя и обширные межклеточные отеки базального слоя эпидермиса, деформация базальной мембраны, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы, изменения формы и органелл эпидермоцитов.

Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз лечение, причины

Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

При ихтиозе происходит процесс ороговения кожи

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

  • лимфома;
  • лимфогранулематоз;
  • проказа (лепра);
  • СПИД;
  • синдром мальабсорбции;
  • прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;
  • злокачественные новообразования кожи;
  • гиповитаминоз А; и др.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

Лечение ихтиозов симптоматическое, направлено на снижение сухости кожных покровов и размягчение роговых чешуек:

  • увлажняющие кремы и мази;
  • кератолитические средства;
  • ретиноиды.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

При лечении ихтиоза важно снизить сухость кожных покровов и размягчить роговые чешуйки

Помимо местных средств, в терапии ихтиоза применяют:

  • иммуностимулирующие препараты;
  • витаминотерапию;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • УФ-облучение;
  • талассо- и пелоидотерапию.

Поскольку в холодное время года при недостаточной увлажненности воздуха состояние пациентов ухудшается, рекомендовано санаторно-курортное лечение в условиях теплого влажного климата.

Сначала кожа становится сухой и шелушащейся. Затем симптоматика усиливается за счет формирования чешуек. Интенсивность их образования связана со стадией ихтиоза. Чешуйки со временем наслаиваются друг на друга и затрудняют функционирование сальных и потовых желез. Воспалительные реакции отсутствуют.

Рисунок ладоней выражен ярко. Возле губ отмечается красноватая кайма. Из-за проблем с кератинизацией ухудшается состояние ногтей и волос, однако указанные проявления характерны для других форм ихтиоза. Деформация ногтей и алопеция свидетельствуют о присоединении грибковой инфекции.

Могут страдать зубы. На фоне ослабления организма стремительно прогрессирует кариес, ухудшается состояние полости рта. Со временем повышается уровень холестерина в крови, печень не справляется со своими функциями. Часты воспалительные заболевания глаз. В редких случаях возникает помутнение роговицы и «куриная слепота».

Кожа представляет собой самый внешний барьер, который напрямую контактирует с окружающей средой. Кожа превосходит в размере все остальные органы человеческого организма. У среднестатистического человека площадь поверхности кожи достигает 2 квадратных метров, а масса может превышать 5 кг.

Кожа выполняет множество различных функций. Она защищает нижележащие ткани от воздействия различных факторов агрессии. Неповрежденный кожный покров является непроницаемым для большинства болезнетворных

, а также различных токсичных веществ. Под воздействием ультрафиолетовых лучей в коже осуществляется синтез

), который необходим для регуляции обмена кальция и фосфора в человеческом организме. Также кожа принимает участие в водно-солевом балансе. Именно генетические нарушения в ороговении кожи и придатках кожи (

) приводят к ихтиозу и ихтиозоподобным заболеваниям.

  • эпидермис;
  • дерма;
  • подкожно-жировая клетчатка.

Эпидермис

Эпидермис представляет собой самый поверхностный слой кожи. Толщина эпидермиса может сильно варьироваться в зависимости от типа кожи. Стоит отметить, что существуют два типа кожи – тонкий и толстый. Эпидермис тонкого типа кожи по размерам не превышает нескольких миллиметров. Тонкая кожа покрывает лицо, туловище, промежность и конечности.

  • Базальный слой. Базальный слой эпидермиса является наиболее глубоким слоем. Главной особенность базального слоя является наличие стволовых клеток, которые обеспечивают постоянную регенерацию эпидермиса. В базальном слое выделяют 5 типов клеток.

Кератиноциты, или эпителиоциты, являются основными клетками эпидермиса. Кератиноциты непосредственно участвуют в процессе ороговения (

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

). В ходе процесса дифференцировки, кератиноциты становятся способными вырабатывать целый ряд специальных белков (

). Данные белки способные защищать кожу от механических, биологических и химических воздействий. Также под воздействием ультрафиолетовых лучей кератиноциты принимают участие в выработке витамина D. В ходе развития, в эпителиоцитах разрушаются составные части (

) клетки, а на их месте накапливается большое количество кератина (

). Также между данными клетками формируется особая цементирующая субстанция, которая является непроницаемой для воды, за счет содержания большого количества

. За счет дифференциации стволовых клеток в базальном слое постоянно появляются новые кератиноциты, которые имеют призматическую форму. В ходе их развития они пассивно продвигаются вверх к поверхностному слою эпидермиса, где они превращаются в роговые чешуйки (

). Весь процесс ороговения, начиная от дифференциации стволовой клетки в кератиноцит и заканчивая образованием корнеоцита, занимает примерно 25 – 30 дней. Стоит отметить, что данный процесс несколько ускорен в эпидермисе толстого типа кожи.

Меланоциты являются, по сути дела, пигментными клетками эпидермиса. Меланоциты, в отличие от кератиноцитов, происходят из нервной ткани (

). В меланоците находится большое число специальных клеточных структур (

), которые отвечают за выработку меланина. В меланосомах под действием тирозиназы, осуществляется последовательная трансформация аминокислоты тирозина в меланин (

). Меланин способен защищать нижележащие ткани от пагубного воздействия ультрафиолетовых лучей. Выработка данного кожного пигмента зависит от интенсивности воздействия солнечной радиации, а также от концентрации меланоцитстимулирующего гормона в крови (

Клетки Лангерганса являются белыми отростчатыми клетками, которые участвуют в реакциях иммунного ответа. Клетки Лангерганса по-другому называют внутриэпидермальными макрофагами (

). Клетки Лангерганса могут распознавать антигены (

), проникать из эпидермиса в дерму, а также в лимфатические сосуды кожи, где и запускают реакцию иммунного ответа. Стоит отметить, что с возрастом количество внутриэпидермальных макрофагов постепенно снижается, что приводит к снижению иммунологической функции и проявляется в виде увеличения частоты кожных заболеваний у лиц пожилого возраста.

Клетки Меркеля представляют собой клетки сферической формы, которые участвуют в осуществлении тактильной чувствительности. К основанию клетки Меркеля подходит нервное волокно, которое участвует в процессе передачи импульса от данной клетки в спинной мозг, а далее в соответствующие центры в коре головного мозга.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Данные клетки в большом количестве располагаются на ладонях и стопах, в зоне носа, а также в области промежности. Данные клетки имеют в своем составе некоторые гормоноподобные вещества, которые способные регулировать рост и дифференцировку кератиноцитов. Клетки Меркеля активно участвуют в регенерации эпидермиса и при необходимости способны приводить к расширению просвета капилляров (

) дермы.

Стволовые клетки в базальном слое обеспечивают постоянное обновление эпидермиса. Если это необходимо они дают начало новым кератиноцитам, и тем самым участвуют в процессе регенерации эпидермиса. Стволовые клетки и кератиноциты из базального слоя образуют собственный слой эпидермиса, который получил название ростковый.

  • Шиповатый слой. Шиповатый (остистый) слой эпидермиса состоит из нескольких слоев кератиноцитов (не более 10). Также в шиповатом слое располагаются немногочисленные клетки Лангерганса. Кератиноциты остистого слоя в зависимости от стадии дифференциации имеют различную форму. Кератиноциты крайне прочно соединяются друг с другом, а также с нижележащими кератиноцитами базального слоя за счет десмосом (тип межклеточного контакта, который может выдерживать большое механическое воздействие). В кератиноцитах шиповатого слоя происходит усиление процесса выработки кератина, а также образование из него тонофиламентов и тонофибрилл (тонкие белковые тяжи, которые увеличивают прочность межклеточных связей). Также в них содержаться новые образования – кератиносомы, или гранулы Одланда, которые содержат пластинчатые включения из липидов (церамиды, холестеринсульфат) и обеспечивают водонепроницаемость эпидермиса. 
  • Зернистый слой. Зернистый слой эпидермиса состоит из нескольких пластов кератиноцитов, которые имеют овальную форму. В этих более зрелых формах кератиноцитов содержится филаггрин, инволюкрин, кератолинин и другие белки. Филаггрин принимает участие в образовании внутриклеточного вещества, связывая между собой кератиновые тонофиламенты. При присоединении некоторых жиров, углеводов и белков к данному внутриклеточному матриксу образуется новое вещество – кератогиалин, которое является предшественником кератина. Во время процесса образования кератогиалина происходит частичное разрушение ядра кератиноцитов, а также внутриклеточных органелл. Именно кератогиалин придает эпителиоцитам зернистый вид. Другие белки, такие как инволюкрин и кератолинин, защищают кератиноцит от чрезмерного воздействия гидролитических ферментов (ферменты, которые способные расщеплять даже очень прочные соединения). В процессе дифференциации кератиноцитов все больше белков из кератиносом участвуют в образовании специального цементирующего вещества. 
  • Блестящий слой. Блестящий слой эпидермиса состоит из кератиноцитов плоской формы, в которых ядро и клеточные структуры полностью разрушены (корнеоциты). Кератиносомы с кератогиалином сливаясь, образуют блестящую однородную массу, которая обладает светопреломляющей силой. Количество десмосом между корнеоцитами уменьшается, но вместо них прочность блестящему слою предает цементирующее вещество. Постепенно полость каждого кератиноцита заполняется кератиновыми тяжами (фибриллами). Данные изменения сочетаются с перемещением корнеоцитов к роговому слою. Стоит отметить, что данный слой полностью отсутствует в коже тонкого типа. 
  • Роговой слой. Роговой слой является самым поверхностным слоем эпидермиса. Наиболее выражен данный слой в коже толстого типа. Толщина рогового слоя может превышать 0,06 см. В этом слое находятся полностью созревшие кератиноциты, которые представляют собой роговые чешуйки. По форме роговые чешуйки напоминают уплощенные многогранники, которые располагаются друг на друге и чем-то напоминают черепицу. Каждая чешуйка сверху покрыта кератолинином, который защищает корнеоцит. Внутри чешуйка заполнена фибриллами из кератина. Достигая самого поверхностного слоя каждая роговая чешуйка подвергается десквамации или отторжению.
Предлагаем ознакомиться  Чем лечить кишечник в домашних условиях взрослому

Причины заболевания

Вульгарный ихтиоз: фото с описанием, лечение, симптомы, причины и профилактика

Параллельно с лекарственными методами лечения следует соблюдать следующие рекомендации:

  • регулярных уход за пораженными участками кожи при помощи увлажняющих и питательных средств, которые также в своем составе должны содержать витамина А или его производные;
  • прием теплых ванн (температура воды не более 38°С). При этом не следует использовать мыло, принимать душ прохладной температуры. Рекомендуется применять гели, которые содержат натуральные масла и вытяжки лекарственных растений, обессмоленный нафталин. Отличным дополнением к ванне станет солевой раствор или крахмал, отвары ромашки и череды;
  • после приема теплых ванн следует использовать крема с повышенным содержанием витамина А;
  • ополаскивание пораженных участков настоями лекарственных трав помогает скорее уменьшить симптомы заболевания. Подойдут ромашка, пустырник, чистотел, подорожник.

Использование любых препаратов для кожи следует предварительно согласовать с лечащим врачом для избегания появления аллергии.

Курс лечения при помощи витамина А состоит в принятии суточной дозы в размере 4-5,5 тысяч ЕД (в расчете на 1 кг массы тела). Длительность применения витамина А составляет не менее двух месяцев, после чего делается перерыв на три недели, затем при необходимости курс повторяется.

Комплексная терапия осуществляется также с помощью приема препаратов, содержащих цинк: Цинкетрал, Цинк, Цинкит — эти препараты отлично зарекомендовали себя в лечении ихтиоза и улучшении состояния кожи. Их принимают в сочетании с витамином С и Е — так цинк из лекарственных средств усваивается лучше, и действенность терапии возрастает.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

  1. Дерматолог (основные курсы лечения).
  2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
  4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
  5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

  • солевые;
  • крахмальные;
  • с раствором пергамента калия;
  • морские;
  • углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

  1. Кисло-молочные продукты.
  2. Сыр.
  3. Мясо.
  4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
  5. Морепродукты.
  6. Каши.
  7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

  1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
  2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
  3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
  4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Причины заболевания

клеток эпидермиса и устранять при этом дефект в синтезе кератина. В лечении ихтиоза главной задачей является снижение интенсивности симптомов, которые значительно влияют на качество жизни. Также при ихтиозе необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний.

Стоит отметить, что лечение ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний должно происходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. В зависимости от тяжести заболевания лечение может происходить в стационарных или в амбулаторных условиях.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

 Выделяют следующие методы лечения ихтиоза:

  • коррекция гормонального фона;
  • препараты местного действия;
  • физиотерапевтические методы лечения;
  • витаминотерапия.

Коррекция гормонального фона является обязательным компонентом лечения ихтиоза. Чаще всего при ихтиозе наблюдаются поражения щитовидной железы. Также в некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению

. Данные поражения эндокринной системы должны быть выявлены врачом-эндокринологом. При

) назначают препараты щитовидной железы (

). В случае недостаточности поджелудочной железы прибегают к использованию инсулина. В каждом отдельном случае эндокринолог подбирает схему лечения индивидуально.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

В качестве препаратов местного действия для лечения симптомов ихтиоза используются различные средства, которые способны увлажнять кожу, а также способствовать отшелушиванию роговых чешуек (

Название препарата Форма выпуска Активное вещество Механизм действия Способ применения
Вазелин Мазь для наружного применения Вазелин Увлажняет и смягчает кожу в пораженных местах. Оказывает умеренное дерматопротекторное действие. Наружно, наносят на пораженную кожу, которая должна быть предварительно очищена.
Дерматоп Крем для наружного применения Предникарбат Обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса). Снижает выработку биологически активных веществ, которые запускают воспалительный процесс. Оказывает увлажняющее воздействие на эпидермис, а также повышает эластичность кожного покрова. В значительной мере насыщает кожу липидами. Обладает умеренным противоаллергическим действием. Наружно, наносят на пораженную кожу тонким слоем дважды в день. Курс лечения составляет 14 – 21 день.
Салициловая кислота Раствор для наружного применения Салициловая кислота Обладает умеренным противовоспалительным действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. Наружно, обрабатывают на пораженную кожу спиртовым раствором дважды в день.
Акридерм Мазь для наружного применения Бетаметазон Оказывает выраженное противовоспалительное действие за счет снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины). Обладает умеренным противоаллергическим и противоотечным эффектом. Наружно, наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 4 – 5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения не должен превышать 5 дней.
Дипросалик Мазь для наружного применения Бетаметазона дипропионат, салициловая кислота Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Салициловая кислота оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. Наружно, наносят тонким слоем на поврежденные участки кожи дважды в день – утром и вечером.
Видестим Мазь для наружного применения Ретинол Обладает мембранопротекторным действием. Способствует процессу регенерации кожного покрова. Значительно снижает процесс ороговения. Проникая вглубь кожи, способствует насыщению тканей витамином А. Наружно, наносят тонким слоем дважды в день. Перед использованием мази необходимо обработать антисептическими препаратами. В зависимости от степени заболевания курс лечения составляет 4 – 12 недель.

В некоторых случаях для лечения ихтиоза прибегают к использованию определенных физиотерапевтических процедур. Данные процедуры увлажняют поврежденную кожу, а также усиливают обмен веществ в тканях. Лечебный эффект наблюдается уже после недельного курса лечения. Необходимо отметить, что физиотерапевтические методы лечения должны подбираться специалистом исходя из клинической формы и степени тяжести ихтиоза.

  • Лечебные ванны. Лечебные ванны оказывают благоприятный эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. В лечении ихтиоза лечебные ванны способствуют улучшению обмена веществ в пораженных участках кожи. В зависимости от основного компонента существуют различные типы медицинских ванн. Стоит отметить, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях. 

Как вылечить ихтиоз навсегда

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Генетическое заболевание ихтиоз невозможно вылечить полностью. До сих пор учеными не были разработаны препараты этиотропного действия, которые могли бы устранять мутации в генах. Лечение кожи осуществляется симптоматическими медикаментами, уменьшающими выраженность клинических проявлений. Ихтиоз характеризуется волнообразным течением, поэтому в лучшем случае можно добиться стойкой ремиссии.

Чтобы предупредить обострение генодерматоза, следует:

  • повышать влажность воздуха в помещении с помощью увлажнителей;
  • сократить пребывание на открытом солнце;
  • обрабатывать очаги поражения увлажняющими и ранозаживляющими мазями;
  • вовремя лечить дерматологические заболевания;
  • принимать витамины (поливитаминные комплексы, биодобавки);
  • отказаться от табакокурения и употребления алкоголя;
  • ограничить потребление острой и жирной пищи.

Соблюдение врачебных рекомендаций и профилактических мер продлевает периоды ремиссии. В случае возникновения рецидивов желательно обратиться к дерматологу и пройти комплексное лечение с применением лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз лечение, причины, фото

При своевременном лечении и правильном подборе метода терапии вероятно улучшение состояния кожи, устранение ее выраженного шелушения.

Длительность жизни при наличии серьезных осложнений при неправильном либо недостаточном лечении может уменьшаться: чем меньший возраст у пациента, тем большее влияние оказывает данное заболевание на продолжительность его жизни. Многое также зависит от формы болезни, уровня сопротивляемости организма и работы иммунной системы.

Причины заболевания

Прогноз для выздоровления при ихтиозе, как правило, неблагоприятный: значительный регресс симптоматики наблюдается в единичных случаях. Заболевание носит пожизненный характер, протекает волнообразно с эпизодами обострений и ремиссий, прогрессирует под влиянием агрессивных факторов.

Благоприятность прогноза снижается при наличии множественной сопутствующей патологии внутренних органов, обширности поражения.

Как лечить ихтиоз

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Методы терапии определяются особенностями течения генодерматоза. Лечение ихтиоза кожи предусматривает использование препаратов нескольких групп, действие которых направлено на восстановление процессов отшелушивания роговевших клеток и смягчение эпидермиса. Для купирования симптомов болезни применяются:

  • кератолитические средства (Нитрат серебра, Ихтиол, Нафталан) – устраняют гиперемию, снимают воспаление и ускоряют отшелушивание клеток кожи;
  • ретиноиды (Адапален, Роаккутан, Айрол) – восполняют в организме недостаток витамина А, что способствует нормализации функций кожи;
  • гормональные мази (Кремген, Акридерм, Дипросалик) – ликвидируют воспалительные процессы в коже и препятствуют возникновению гнойников;
  • мембранопротекторные средства (Дерматол, Видестим, Ретинол-гель) – ускоряют регенерацию тканей, увлажняют кожу и снижают вероятность ее воспаления.

Местное лечение заключается в принятии крахмальных, солевых и травяных ванн. Чтобы снять воспаление, используют отвары с цветками пижмы, лекарственной ромашкой и календулой. Для устранения симптомов ихтиоза применяются физиотерапевтические процедуры – талассотерапия, УФ-облучение, грязелечение, гелиотерапия.

Прием витаминизированных средств является неотъемлемой частью лечения генодерматозов. Для частичного восстановления функций кожи и ускорения в ней обменных процессов принимают водо- и жирорастворимые биодобавки. При ихтиозе рекомендуется использовать препараты, в которых содержатся ретинол, пиридоксин, тиамин, токоферол, аскорбиновая кислота и цианокобаламин.

Клинические признаки

Заболевание ихтиоз, лечение которого требует незамедлительности, начинает проявляться с первых месяцев жизни. Об этом могут свидетельствовать шершавая и сухая кожа, покрытая плотно прилегающими серо-черными или белесыми чешуйками. Не поражаются при ихтиозе паховая зона, область подмышечных впадин, подколенных ямок, локтевых сгибов.

Ладони больного покрываются мукоидными чешуйками, появляется ярко выраженный кожный рисунок. Тяжесть течения заболевания зависит от глубины генной мутации, возможности абортивного течения. Ногти, зубы и волосы при ихтиозе подвергаются дистрофическим изменениям. Кожная болезнь сопровождается хроническими ретинитами и конъюнктивитами, близорукостью, аллергическими заболеваниями хронического характера, нарушениями работы внутренних органов (проблемы печени, сердечно-сосудистая недостаточность). При диагнозе «ихтиоз» лечение должно быть комплексным и направленным на устранение причин и последствий.

Комплексная терапия

Современная медицина не располагает препаратами, которые могли бы устранить мутации в генах и навсегда избавить от патологии. Лечение обыкновенного ихтиоза направлено на улучшение качества жизни больного за счет частичного устранения местных проявлений. Терапия в периоды обострения проводится под контролем врача-дерматолога в амбулаторных или стационарных условиях.

Лечение вульгарного ихтиоза осуществляется лекарствами местного и системного действия. Важную роль в его развитии играют гормональные нарушения, поэтому в терапию включают медикаменты, нормализующие функции щитовидной железы. Гипотиреоз часто осложняется поражением поджелудочной железы. В таком случае пациентам прописываются препараты инсулина.

Стандартная схема терапии вульгарного ихтиоза включает в себя такие местные лекарства:

  • Дипросалик – противовоспалительное и сосудосуживающее средство, которое ускоряет отторжение ороговевших эпидермальных клеток;
  • Дерматол – крем увлажняющего действия, препятствующий воспалению кожных покровов;
  • Видестим – мазь мембранопротекторного действия, препятствующая процессам ороговения кожи и образования чешуек;
  • Акридерм – гормональный крем противовоспалительного действия, который устраняет зуд и отечность тканей.

В периоды обострения генодерматоза используются кератолитики, размягчающие огрубевшую кожу и ускоряющие отшелушивание омертвевших клеток. К наиболее эффективным из них относятся Редерм, Скинорен, Лостерин.

Не стоит говорить о внешних дефектах, которые приводят к замкнутости и стрессам, заставляют больных избегать общения

Для укрепления иммунитета назначаются витаминосодержащие препараты с высоким содержанием таких биоактивных веществ:

  • ретинол (витамин А) – замедляет процесс ороговения клеток эпидермиса;
  • тиамин (витамин В1) – ускоряет липидный обмен, что благотворно сказывается на функционировании сальных желез;
  • аскорбиновая кислота (витамин С) – уменьшает потребность в других витаминах и ускоряет регенерацию кожи;
  • токоферол (витамин Е) – повышает местный иммунитет и защищает эпидермальные клетки от разрушения.

При осложнении ихтиоза бактериальной инфекцией принимаются противомикробные препараты внутрь. Лекарства подбираются с учетом данных антибиотикограммы, указывающих на степень чувствительности бактерий к тем или иным действующим веществам таблеток.

Для уменьшения сухости, обезвоживания и шелушения кожи используются средства альтернативной медицины. Выраженными увлажняющими, противовоспалительными и регенерирующими свойствами обладают такие лекарственные травы и продукты:

  • обыкновенная рябина;
  • ползучий пырей;
  • посевной овес;
  • подорожник;
  • левзея;
  • пустырник;
  • пижма;
  • полевой хвощ.

Чтобы повысить эластичность кожных покровов и ускорить отшелушивание ороговевших клеток, применяются:

  1. Настой на травах. В равных пропорциях смешивают крапиву, подорожник, пустырник, рябину и пижму. 3 ст. л. сырья заливают 1 л кипятка и оставляют на 1 час. В растворе смачивают марлю и прикладывают к очагам на 1.5 часа 3-4 раз в сутки.
  2. Травяная мазь. В сливочное масло добавляют прополис, масло зверобоя и живицы. Смесью обрабатывают пораженные участки не менее 4 раз в день.

При лечении вульгарного ихтиоза рекомендуется принимать ванны с отваром из овса и использовать чесночные компрессы. В случае ухудшения самочувствия нужно отказаться от применения народных средств и обратиться к дерматологу.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на состояние кожных покровов, работу сальных и потовых желез. При регулярном аппаратном лечении ихтиоза в организме ускоряются обменные процессы, а также увеличивается содержание влаги в эпидермисе. Для купирования проявлений болезни применяются такие процедуры:

  • кислородные ванны – ускоряют клеточный метаболизм и частично восстанавливают функции кератиноцитов;
  • талассотерапия – увеличивает в организме содержание микроэлементов и витаминов, за счет чего ускоряется регенерация поврежденных тканей;
  • гелиотерапия – оказывает стимулирующее действие на иммунитет и ускоряет синтез витамина D;
  • ультрафиолетовое облучение – насыщает организм ретинолом и аскорбиновой кислотой, что благотворно сказывается на функционировании придатков кожи.

Для борьбы с симптомами ихтиоза применяются аппликации морских водорослей, ванны с шалфеем и лекарственной ромашкой.

Вульгарный ихтиоз кожи: симптомы, фото у детей, наследование и лечение

Водные процедуры не только смягчают очаги поражения, но и препятствуют развитию в них бактериальной или грибковой флоры.

Оцените статью
Мужская психология
Adblock detector